Sobrarbe

DOMINGO / OJO AVIZOR

Una lección de coraje: “El 90 % de los enfermos de ELA nos tenemos que buscar la vida”

José Antonio Oliván Buisán, de Torla y diagnosticado en 2020, reclama a los gobiernos que “inviertan de una vez por todas”

José Antonio Oliván, con su familia en la explanada del Hotel Villa Russel de Torla.
José Antonio Oliván, con su familia en la explanada del Hotel Villa Russel de Torla
César Ordás

José Antonio Oliván Buisán, responsable del Hotel Villa Russell de Torla, percibió una rigidez en las piernas. “Me empecé a mosquear”. Tenía la experiencia de su madre, que 32 años antes había padecido Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA). “Bajé un bordillo con la pierna derecha y la izquierda se quedó enganchada, no respondió”. Adquirió consciencia de manera inmediata. “La transmisión genética es un porcentaje mínimo, pero de vez en cuando toca. He tenido esa suerte”. Era antes de verano de 2019, con la temporada alta en ciernes. “En diez minutos, mi cabeza empezó a dar vueltas. Me lo callé hasta noviembre. Se lo conté a ella, fui al médico de cabecera y le dije lo que yo creía que era”.

José Antonio dirige el relato desde su clarividencia mental y su dificultad en el habla, en una videoconferencia por wasap que “dirige” César Ordás, proveedor tecnológico en el origen y ahora amigo. Tenían reservado un viaje a California y Marisol quería suspenderlo, pero él no accedió. “Vamos y a la vuelta vamos de médicos”. A principios de enero de 2020, indicó al doctor que quería una visita con neurólogos lo antes posible. Le daban cita más de un mes después. “Yo ya estaba ansioso y le dije a mi médico que quería ir ya. Volvió a llamar y me hizo entrar por urgencias. El 20 de enero me subieron a planta. Le dije al doctor Artal que no hicieran pruebas a lo loco. Me contestó que cómo no lo iban a hacer. Me dijo que fuera para casa y el 24 volviera para hacer todos los estudios. Me hicieron un electromiograma y salió ya lo que sabía sin ninguna duda. Me dieron el resultado. Me dijeron: ¿usted sabe lo que tiene? Es el sistema central nervioso afectado. ¿Me lo puede explicar mejor para que lo entienda? Era el doctor Tordesillas y le comenté después: usted diagnosticó a mi madre hace 32 años. Se quedó parado”.

Las preguntas siguientes tenían toda la lógica del historial familiar: ¿qué es lo que hay ahora? Le indicaron unas pastillas. Era febrero. Los efectos fueron descriptibles: “Es como si me dan una aspirina cuando me muera”.

La comunicación a la familia es compleja. Es difícil la aceptación. Su mujer ya era consciente pero decía que había que esperar las pruebas. Asumida la realidad, con entereza, afirmó: “Vamos a ver cómo pasamos el día a día y vamos a seguir para adelante”.

José Antonio, que comparte momentos de admirable serenidad con otros más emocionales, recuerda que el deterioro es rápido. “Los médicos me dicen que no, pero yo les digo que, como a ellos no les pasa…” Ha tenido que adaptar la casa con todo lo que necesita a la medida de su enfermedad para solucionar permanentemente las dificultades. “Lo tecnológico ayuda, pero no te va a detener la enfermedad”.

Todo desplazamiento se hace fatigoso. Su soporte sentimental son su mujer y sus hijos, Nerea, Guillermo y Marcos. Se le quiebra la voz. “Me ayudan a todo mucho. Tengo una mujer muy fuerte, siempre me da ánimo”.

La evolución de la patología no se detiene. Primero la pierna izquierda, luego el brazo y finalmente la mano quedan sin fuerza. Y luego la boca. Contrata los servicios de un logopeda y de un fisio. Particulares. Todos los días. Es inviable pensar en desplazarse a Huesca de continuo. “El 90 % de los que padecemos ELA nos tenemos que buscar la vida”. Llegan los gastos de la silla de ruedas y la adaptación de la planta baja de la vivienda. Una paradoja: José Antonio, conocido y reconocido por su solidaridad, no recibe ningún retorno “del sistema”. Le ha tocado sólo la mano de dar y, a la hora de recibir, le ha vuelto la cara lo público.

José Antonio afirma ser optimista, está dispuesto a cualquier ensayo aunque no le sirva a él y se apoya en la familia para exclamar: “P’alante, sin reblar”

Recibe también ayuda psicológica vía asociativa. Le llaman para interesarse por él, para apoyarle. Empieza a buscar vías de comunicación. César le ha habilitado el software de la Fundación Luzón con Samsung para escribir con la mirada. Admirable. Sigue pensando en los demás. “Mi esperanza es que de una vez por todas los gobiernos inviertan, no sólo en la ELA que para mí es importante, sino en todas las enfermedades raras”. Siente una cierta frustración porque en los 32 años desde la experiencia materna “no se ha evolucionado. Ahora tenemos mejores sillas de ruedas con motor, pero la vida es la misma”.

Desgrana con lucidez los datos. Los 4.000 pacientes en toda España. “Cada día mueren unos pero se diagnostican a otros. Está dispuesto a prestarse a cualquier ensayo clínico. “Soy partícipe de cualquier cosa. No tengo otra solución. Si puedo ayudar a que algún día… Aunque a mí no me llegue, si ayudo a la investigación, adelante”.

José Antonio ensalza sus tres orgullos. Uno, sus negocios, el hotel, los apartamentos y casa de turismo rural a cuya gestión se ha incorporado su mujer pero en los que piensa y decide “día a día”. Dos, sus amigos, “que son muchos y me ayudan a lo que haga falta”. Y tres, porque los últimos son los primeros, “mi mujer y mis hijos, son mi alegría y mi fuerza. Son unos luchadores”. Él, a sus 59 años, sigue concibiendo proyectos que verán la luz cuando “la situación económica general mejore”. Es curioso. Lleva trabajando desde 1998 en el establecimiento pero hasta hace dos años con otra propiedad. En 2019, asumió toda la responsabilidad para sacar el negocio adelante.

José Antonio Oliván se ha convertido en un apóstol en la lucha contra la ELA, desigual por la ferocidad del mal y la debilidad del conocimiento hasta ahora. Recuerda que, con 17 años, hizo el GR11 y tenía planteado repetir la hazaña cuando le llegara la jubilación. Le encanta la montaña. Y es probablemente esa mirada sobre Ordesa la que le infunda sosiego y ánimo. “Soy optimista. Si no lo fuera, la mitad de los días no me levantaría. Pero llega Marisol, da dos palmadas y me dice: ¡venga, para arriba!”.

Así que, entre los ojos regados por la admiración del entrevistador, concluye una charla que es una lección de vida: “Yo, ‘p’alante’. Como el Huesca, Sin Reblar y el año que viene a Primera”. 

José Antonio Oliván, en su nuevo modo de movilidad; y aunque resalta que la tecnología ayuda, “no va a detener la enfermedad”.
José Antonio Oliván, en su nuevo modo de movilidad; y aunque resalta que la tecnología ayuda, “no va a detener la enfermedad”
César Ordás

“Conocemos muchas más cosas pero tenemos gran camino por hacer en la enfermedad de las mil caras”

La doctora María Bestué, coordinadora del Grupo de Estudio de Gestión Clínica y Calidad Asistencial en Neurología de la Sociedad Española de Neurología, responsable de la estrategia de enfermedades neuromusculares en el Servicio de Estrategias de la Dirección General de Asistencia Sanitaria de Aragón, y actualmente directora médica del Hospital Miguel Servet, desvela los caminos paralelos que se están desarrollando para responder a ese desafío que es la Esclerosis Lateral Amiotrófica, que no en vano es definida como “la enfermedad de las 1.000 caras” por la singularidad de cada caso que dificulta una respuestas que van desde la búsqueda de terapias hasta el conocimiento de las causas, con un pilar fundamental (la investigación), la colaboración establecida con la iniciativa europea TRICALS.

En primera persona, la doctora recuerda una experiencia en la Fundación Luzón con gafas 3D para entender sensorialmente la realidad de esta patología: “Me las puse y creo que las tuve diez segundos por el agobio que tuve al percibir una mínima parte de lo que los pacientes viven en su día a día. Es muy desconocido”.

La doctora María Bestué estima que los resultados llegarán gracias al trabajo integral y en red

La ELA, de la que este domingo se celebra el Día Mundial, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las células nerviosas que controlan los músculos voluntarios. Al morir estas neuronas, provocan discapacidades que afectan los músculos bajo control voluntario (extremidades y musculatura bulbar). Los pacientes pierden movilidad en los brazos, piernas y cuerpo, tienen dificultades en el habla y la deglución (disfagia) y dejan de respirar sin asistencia artificial. También provoca fatiga, trastornos del sueño, problemas psicosociales y cognitivos (entre el 20 y el 50 % de los casos).

La diversidad de manifestaciones es enorme: “No hay ningún enfermo que sea igual que otro y hasta se ha llegado a pensar que algunas formas son enfermedades diferentes”. Como cada enfermo es distinto, el pronóstico diverge. “Lo que sí sabemos es que la media de los pacientes vive entre 3 y 5 años y fallecen por el fracaso respiratorio”.

Prevalencia y costes

Ser enfermedades “raras” desemboca en una cierta invisibilidad y en la complejidad de un abordaje con derivaciones sanitarias, sociales y familiares. La mayor parte de los costes, entre directos e indirectos 44.000 euros de media anual, recae sobre los hogares de los implicados.

La incidencia estimada habla de 1,5 a 3 por 100.000 habitantes de casos nuevos y la prevalencia que se estima es de 5,6, porque la esperanza de vida se fija entre los 3 y los 5 años pese a los tratamientos sintomáticos, rehabilitadores y paliativos para mejorar la calidad de vida. Una excepción cifrada entre el 8 y el 16 % alarga la supervivencia a 10 o más años.

Un estudio del grupo Proyecto Spain RDR observó la distribución por rangos de edad: de los 78 casos de media en Aragón (en el informe, de 2003 a 2013, se elevaba a 87) de los 4.000 de España, el más voluminoso era el de 45 a 74 años (68 %) con predominio de varones, pero también se detectaban entre los 15 y los 44 años (8%). Con más de 75, se observa mayor número de mujeres. Del conjunto, un 10 % obedece a factores familiares o genéticos.

El coste medio anual por paciente es de 44.000 euros y la supervivencia general se sitúa entre los tres y los cinco años”

“En los últimos años, se conoce más y diagnostica mejor. Son pocos enfermos en número, pero la discapacidad y gravedad de la situación exige que desde los estamentos y desde Salud demos respuesta, porque en una comunidad como la nuestra donde los pacientes están tan disgregados atender las necesidades de estas personas es fundamental, así como asegurar la equidad”, asegura María Bestué.

La doctora es sensible a esta realidad. “Tiene un peregrinaje diagnóstico horrible. Desde que empieza con síntomas hasta que se diagnostica a veces han pasado 1,5 años. Con su esperanza de vida, es mucho tiempo. Aunque no hay tratamiento curativo, hay muchas cosas para mejorar su calidad de vida, entre otras que se atiendan de una forma integral”.

En el año 2005 se creó un grupo de distintos centros de Aragón (GENMA), profesionales en enfermedades neuromusculares para dar soporte a todas las dudas, de compañeros que consultaban de forma estructurada para dar respuesta a los pacientes, realizar protocolos, etcétera. Se reúne mensualmente en el Servet. De forma un poco personal, y a raíz de su creación, en la mayoría de los centros hospitalarios se fueron creando grupos multidisciplinares para atender las personas con ELA de manera que al menos el día que vinieran a la consulta se pudiera atender sólo a ellos, que no dependieran de otras citas de una forma integral.

La actividad de la Fundación Luzón, impulsada por el exbanquero, ha aportado gran visibilidad. En Aragón, firmó un convenio en mayo de 2017 con el departamento de Sanidad para concienciar e impulsar las iniciativas de mejora en la atención a estos pacientes. “Neurólogos, neumólogos, endocrinos, rehabilitadores, etcétera, (profesionales claves junto con los de atención primaria) veíamos que esta atención que ofrecíamos era mejorable”. Junto a la Fundación, es muy destacable la labor de la Asociación de Enfermedades Neuromusculares (ASEM Aragón) y Araela, buenos colaboradores con los profesionales y sobre todo con los pacientes.

César Ordás explica la aplicación a José Antonio Oliván.
César Ordás explica la aplicación a José Antonio Oliván
César Ordás

A raíz de este convenio, desde la Dirección General de Asistencia Sanitaria, “se creó un grupo de profesionales (más de 35) que han colaborado desde distintas especialidades para crear una red de atención que se hubiera implantado hace un año, pero la covid lo ha demorado, para dar una atención integral. Crear nodos de atención que pudieran estar contactados con una unidad de referencia y crear un aplicativo en historia clínica electrónica, para que toda la información del paciente, esté donde esté, pudiera estar disponible: que su médico de cabecera esté informado en todo momento, que su equipo de enfermería esté informado, paliativos también… Espero que en octubre vean la luz de forma que el paciente esté atendido lo más cerca de su domicilio”. “Se va a crear la Red de Atención a Enfermedades Neuromusculares complejas, para facilitar una atención integral al paciente”.

Iniciativa Tricals

La doctora Bestué aprecia una oportunidad para la investigación con iniciativas como la europea Tricals, en la que colaboran 42 centros de 15 países, asociaciones de pacientes y fundaciones, con el objetivo último de encontrar tratamientos efectivos para la ELA, extendiendo el esfuerzo común con la industria y consolidando rutas de desarrollo de los medicamentos. Cinco son los ejes: investigación preclínica, desarrollo de biomarcadores, criterios de elegibilidad, valoración de eficacia y diseño de prueba innovador.

Desde Aragón, la intención es facilitar el acceso a los ensayos clínicos, mientras se van encontrando dispositivos para mejorar la calidad de vida con sistemas de comunicación, domótica, exoesqueletos,… “Es un campo tremendo y la covid nos ha traído como aspecto positivo la concienciación para colaborar entre centros y países. Todo lo que queremos es que colaboremos en que estos pacientes puedan acceder a las mismas prestaciones que otros”. De momento, los resultados de los ensayos son menos resolutivos de lo esperado, pero “sí van a aportar en el conocimiento de la enfermedad. Es muy importante que se investigue y avance, y mientras, que atendamos a los pacientes intentando mejorar servicios sociales, agilizar trámites y, sobre todo, concienciar de esta enfermedad y en lo que viven las familias, que es muy dificultoso”.

Se profundiza en la precocidad del diagnóstico (pese a la concurrencia de síntomas inespecíficos), el seguimiento con monitorización de los parámetros de los pacientes para prevenir complicaciones, mejoras en dispositivos de ventilación, rehabilitación, cuidados y alimentación.

Mientras se continúan analizando los factores de riesgo y las posibles causas, “estamos en un momento de conocimiento esperanzador, que conocemos muchas más cosas pero tenemos un camino grande por hacer. Lo bueno, que en los últimos años se han incrementado los grupos de trabajo colaborativo en esta enfermedad”.

Los profesionales acompañan a los pacientes y las familias ante decisiones “durísimas” como una gastrostomía o traqueostomía para la respiración y la deglución. “Tenemos un campo importante de formación con los profesionales, porque hay aspectos de la enfermedad desconocidos. Hace dos semanas ha empezado uno de los primeros cursos para profesionales de Atención Primaria para conocer las enfermedades neuromusculares y esta semana hablamos de ELA”. Todos los caminos buscan la misma meta. 

Etiquetas