Sociedad

INVESTIGACIÓN

López-Otín publica un estudio sobre envejecimiento acelerado

El trabajo del científico altoaragonés logra elevar la esperanza de vida en ratones

La Universidad de Zaragoza apoya al profesor López Otín tras la retirada del premio de la revista Nature
La Universidad de Zaragoza apoya al profesor López Otín tras la retirada del premio de la revista Nature
D.A.

MADRID.- El síndrome de progeria de envejecimiento acelerado Hutchinson-Gilford es una enfermedad rara que aparece en la infancia, acelera el envejecimiento y causa la muerte prematura. Ahora, dos estudios desarrollados en ratones y basados en la edición genética han logrado elevar la esperanza de vida en estos animales.

Los dos ensayos, cuyos resultados se publicaron este lunes en Nature Medicine, han sido liderados por dos catedráticos de Bioquímica: el altoaragonés Carlos López Otín y Juan Carlos Izpisúa, y son trabajos independientes pero muy similares en el diseño y los resultados. La progeria de Hutchinson-Gilford es una enfermedad muy rara de la que tan solo hay 119 pacientes oficialmente diagnosticados en todo el mundo, aunque se estima que hay más sin diagnosticar. El origen de esta enfermedad es una mutación en el gen LMNA, que provoca la acumulación de una proteína tóxica en el núcleo de las células, lo que produce un deterioro gradual en el organismo.

La esperanza de vida de los pacientes con progeria se sitúa en torno a los 14 años, y aunque se han desarrollado algunas terapias con resultados positivos, a día de hoy sigue sin haber ningún tratamiento eficaz contra esta enfermedad genética.

Con ligeras diferencias, los tratamientos propuestos por López-Otín e Izpisúa-Belmonte pueden ser los primeros con "efectos permanentes", ya que ambos utilizan el sistema CRISPR/Cas9, un sistema de edición genética que actúa directamente sobre el gen mutado haciendo que deje de producir la proteína tóxica de por vida. El equipo dirigido por López-Otín, en la Universidad de Oviedo, realizó el ensayo en un modelo murino, una cepa de ratones que sirve para estudiar una determinada enfermedad.

"En este caso, se trata de una cepa de ratones modificados genéticamente, generados en nuestro laboratorio, que tienen la mutación causante de la progeria y que presentan los síntomas de la enfermedad", explica a Efe Olaya Santiago-Fernández, investigadora de la Universidad de Oviedo y coautora del estudio. Mediante el sistema CRISPR/Cas 9, lograron alterar el gen LMNA para evitar que se produzca la proteína tóxica que causa la enfermedad. A continuación, inyectaron el sistema en ratones con progeria, observaron los efectos que producía sobre sus síntomas y constataron un aumento de la esperanza de vida en los ratones del 26,4 por ciento.

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